Орфанные болезни иммунной системы подразделяют на три типа в зависимости от особенностей ее работы: гиперчувствительной реакции на какое-либо вещество (аллергия), аутоагрессии и патологической выработки аутоантител, разрушающих собственные здоровые клетки и ткани организма (аутоиммунные заболевания), сниженной активности (иммунодефицитные состояния).
Иммунная система защищает организм от патогенов (бактерий и вирусов), токсинов, химических веществ и опухолевых клеток. Чужеродные вещества называются антигенами. Когда иммунная система распознает антиген, она атакует его. Частью этого иммунного ответа является выработка антител, ослабляющих и разрушающих антигены. Антигены хранятся в «памяти» иммунной системы, поэтому при следующей «встрече» с ними она быстро направляет необходимые антитела на их уничтожение. Такая защита от определенных заболеваний и называется иммунитетом.
Но иногда иммунный ответ вырабатывается ошибочно, даже если реальной угрозы для организма нет. Такая реакция приводит к развитию аллергических заболеваний, астмы, а также аутоиммунных болезней. Например, аутоиммунному лимфопролиферативному синдрому (АЛПС), обусловленному мутациями в генах, отвечающих за FAS-опосредованный апоптоз. В результате этого дефекта иммунная система не может регулировать количество лимфоцитов, что приводит к их избыточному продуцированию и накоплению в лимфатических узлах, печени и селезенке. Пациенты с АЛПС подвержены высокому риску лимфомы и других видов онкологических заболеваний, у них развиваются аутоиммунные процессы, вызывающие повреждение клеток крови и различных органов и систем — глаз, печени, почек, нервной системы, соединительной ткани.
Отдельная группа заболеваний — иммунодефицитные состояния. Они обусловлены снижением активности иммунной системы или ее полной неспособностью выполнять функцию защиты. Иммунодефициты бывают первичными (врожденными) и вторичными.
Первичные иммунодефициты — это группа редких заболеваний, связанных с врожденными генетическими дефектами иммунной системы. ПИД сопровождаются предрасположенностью к аутоиммунным нарушениям, ауто-воспалениям, атопии и злокачественным новообразованиям. Чаще всего эти патологии выявляют еще в младенческом возрасте, к ним, например, относится тяжелая форма врожденной нейтропении, характеризующаяся низким уровнем нейтрофилов, типа лейкоцитов, необходимых для борьбы с инфекциями. Некоторые ПИД проявляются по мере взросления ребенка и позднее, во взрослой жизни. Основными признаками этих редких заболеваний являются частые и рецидивирующие инфекции. Примером первичного иммунодефицита у взрослых является общий вариабельный иммунодефицит — заболевание, характеризующееся очень низким уровнем антител (иммуноглобулинов), несмотря на нормальное количество В-клеток (лимфоцитов).
Вторичные иммунодефициты обычно развиваются во взрослом возрасте и встречаются чаще. Эти болезни и синдромы связаны с приемом определенных лекарств (например, при онкологических или аутоиммунных заболеваниях), другими хроническими заболеваниями (диабет, ВИЧ), трансплантацией костного мозга.
Преимущества лечения редких заболеваний иммунной системы в клинике Рассвет
Диагностика и лечение редких заболеваний иммунной системы требует специфических знаний и высокой эрудиции. Клинические проявления этих патологий сильно различаются, при этом большинство из них связаны с повышенной восприимчивостью к инфекциям. Поэтому врачу очень важно выбрать правильные критерии диагностического поиска, точно распознать болезнь и назначить эффективное лечение.
Аллергология-иммунология клиники Рассвет представлена специалистами высочайшего уровня, которые занимаются диагностикой и лечением не только типичных заболеваний иммунной системы, но и редкими синдромами и болезнями, в том числе первичными иммунодефицитами. Врач обязательно изучит историю вашей семьи, при необходимости назначит генетическое исследование и направит на генетическое консультирование. При подозрении на конкретное заболевание проведет исследование на фракции иммуноглобулинов, специфические тесты на аутоиммунные процессы, антитела к ДНК и другие обследования, необходимые по показаниям. Лечение заболевания иммунной системы проводится в зависимости от выявленной проблемы. При заболеваниях, связанных с гиперчувствительной реакцией иммунной системы, мы назначаем глюкокортикоиды, иммуносупрессивные или цитостатические препараты, лекарства биологической терапии. При первичном иммунодефиците требуется переливание иммуноглобулинов, при вторичном — устранение причины и заместительная терапия иммуноглобулинами.
Диагностика и лечение типичных и редких заболеваний иммунной системы в клинике Рассвет основаны на принципах доказательной медицины. Все методы, применяемые нашими врачами, научно обоснованы, многократно проверены, эффективны и используются во всем мире.
На сегодняшний день распространенность различных паразитарных заболеваний остается недооцененной, так например эффективность обнаружения глистов при обычном копровоскопическом анализе кала составляет приблизительно 20%, при трехкратном исследовании. Однако у больных с острым аппендицитом при исследовании удаленных червеобразных отростков глисты обнаруживаются приблизительно в 30% случаев.
Как известно паразиты в организме человека вызывают неспецифические реакции. В ответ на повреждения тканей и клеток, причиненные паразитом и продуктами его жизнедеятельности, тучные клетки человека выделяют физиологически активные вещества: гистамин, простагландины, серотонин, повышается проницаемость микроциркуляторного русла, увеличивается количество эозинофилов.
Специфическая ответная реакция организма заключается в выработке IgE. То есть под действием гельминтов происходят те же процессы, что и при классической аллергической реакции. Именно поэтому до сих пор существует большое количество пациентов с диагнозом «недифференцированный аллергодерматоз», «идиопатическая (неясного происхождения) крапивница», «субфебрилитет неясного генеза».
Гибель гельминтов, как правило, проводится на фоне желчегонной и гепатопротекторной терапии, также показано, что эффективность противогельминтного лечения значительно увеличивается при сочетании с такими методами механического очищения кишечника, как гидроколонотерапия и кишечный лаваж (SPA-эфференс).
Дисбактериоз и аллергия
Аллергия — один из признаков наличия паразитарных инвазий. Биологическое равновесие состава и количества нормофлоры кишечника зависят от следующих факторов:
- Характер и качество питания
- Паразитарные заболевания
- Всевозможные формы радиационных воздействий
- Санитарно-гигиенические условия
- Ослабление организма, вызванное различными заболеваниями и сопутствующей медикаментозной терапией
- Стрессовый ситуации (травмы, операции и др)
Функции нормофлоры кишечника
- Колонизационная резистентность – нормальная микрофлора при своей жизнедеятельности продуцирует такие вещества, которые не позволяют различным условно-патогенным микроорганизмам, попадающим в кишечник, прикрепляться к его стенке.
- Иммуностимулирующий эффект — усиление активности различных клеток иммунной системы, а также синтеза секреторного иммуноглобулина А (IgA) и интерферона.
- Детоксикационная функция – гидролиз различных токсических продуктов метаболизма.
- Пищеварительная — ферментация углеводов, а также метаболизм азота и углеродсодержащих соединений за счет микробных ферментов. Микрофлора принимает участие в рециркуляции желчных кислот и активно влияет на метаболизм билирубина и холестерина.
- Противоаллергическая – многие лактобактерии вырабатывают гистаминазу, фермент блокирующий гистамин, который играет одну из наиболее важных ролей в развитии аллергической реакции.
- Синтетическая – нормальная микрофлора синтезирует летучие жирные кислоты, которые очень важны для регуляции поглощения ионов калия, натрия хлора и воды, то есть поддержания электролитного и кислотно-щелочного баланса в организме. Также бактерии кишечника синтезируют витамины группы B, витамин К, никотиновую кислоту, биотин.
Основу стабильности работы кишечника обеспечивает пристеночная флора (лакто- и бифидобактерии, эшерихии) — это те микроорганизмы которые проживают непосредственно на ворсинках кишечного эпителия под слоем слизи. В том случае если под воздействием выше перечисленных факторов происходит снижение количества нормальной флоры, туда тут же устремляются условно-патогенные бактерии, которые, как правило, быстро размножаются и вытесняют нормальную микрофлору.
Но существуют и более серьезные проблемы, связанные с изменениями состава микрофлоры и самих бактерий: увеличивается риск развития злокачественных и аутоиммунных заболеваний, формируются нарушения обмена веществ (например увеличивается уровень холестерина), развиваются иммунодефицитные состояния.
Аллергические заболевания
При исследовании слизистой оболочки толстого кишечника у пациентов с различной степенью выраженности дисбактериоза показано увеличение количества эозинофилов (клеток аллергии) в 10-20 раз больше нормы. Также зафиксировано значительное увеличение IgE, вещества необходимого для развития аллергической реакции. Кроме того, не стоит забывать о снижение барьерных свойств слизистой стенки кишечника, ее нарушение приводит к усилению проникновения аллергенов (пищевых и бактериальных).
Лечение дисбактериоза
Представляет собой достаточно сложную задачу. Перед его началом нужно учитывать следующее:
- При наличии у пациента, таких заболеваний желудочно-кишечного тракта, как хронический панкреатит, холецистит, различных заболеваний печени, язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки, коррекция дисбактериоза будет не эффективна, необходим комплексный подход с одновременным лечением всех выявленных заболеваний.
- Кратковременный курс приема высушенных бактерий не результативен. Поэтому необходимо назначение живых эубиотиков.
- Даже лечение с помощью активных живых штаммов бифидо- и лактобактерий не будет действенным, если предварительно не проводить элиминацию условно-патогенной флоры (очищение слизистой кишечника при помощи бактериофагов).
- В связи с тем, что в последнее время увеличивается устойчивость условно-патогенных микроорганизмов к антибактериальным средствам, используются механические способы подготовки. Кишечный лаваж (SPA-эфференс) и гидроколонотерапия позволяют очистить тонкий и толстый кишечник.
Фармаколог Пироговского Центра рассказала на канале «Россия 1» об эффекте плацебо Начальник группы клинических фармакологов Пироговского Центра Дарья Камышова уточнила, что субъективная эффективность плацебо может зависеть от отношения к нему пациента, его цены и способа употребления. Специалист Пироговского Центра прокомментировал CNews перспективы развития искусственного интеллекта в хирургии Заместитель генерального директора по научной и образовательной деятельности, к.м.н. Андрей Пулин прокомментировал изданию CNews возможности искусственного интеллекта в хирургии и перспективы развития технологии в медицине, в том числе в рамках акселератора Пироговского Центра. Врач Пироговского Центра перечислил в программе «О самом главном» основные причины увеличения лимфоузлов Заместитель главного врача по онкологии, д.м.н. Владислав Саржевский рассказал в программе «О самом главном» на телеканале «Россия 1» об основных причинах увеличения лимфоузлов и возможных вариантах терапии. Уролог Пироговского Центра рассказал «Аргументам и фактам» о преимуществах хирургического лечения аденомы простаты Заведующий Отделением урологии, д.м.н. Бениамин Ханалиев рассказал в газете «Аргументы и факты» о важности своевременного лечения аденомы предстательной железы, в том числе о проведении операций. Врач Пироговского Центра рассказал на телеканале РБК об использовании искусственного интеллекта в рентгенологии Заведующий Отделением рентгенологии Пироговского Центра, к.м.н. Олег Бронов рассказал в программе «РБК Тренды», сможет ли искусственный интеллект заменить врача в изучении снимков МРТ и КТ. Врач Пироговского Центра прокомментировал в «Известиях» новые возможности МРТ-диагностики Заведующий Отделением рентгенологии Пироговского Центра, к.м.н. Олег Бронов прокомментировал в газете «Известия» возможность замены биопсии на МРТ-исследование при диагностике острого лимфобластного лейкоза. Эндокринолог КДЦ «Арбатский» рассказала на канале «Россия 1» о способах борьбы с висцеральным жиром Эндокринолог КДЦ «Арбатский» Ирина Бахман рассказала в программе «Утро России» на телеканале «Россия 1» об опасности висцерального жира и способах его устранения. Гематолог Пироговского Центра ответил в программе «Живая еда», можно ли с помощью пищевых продуктов вылечить анемию Гематолог Пироговского Центра, к.м.н. Анатолий Рукавицын ответил в программе «Живая еда» на телеканале НТВ, можно ли с помощью определенных продуктов питания вылечить железодефицитную анемию. На телеканале «Ключ» рассказали об использовании VR для реабилитации пациентов Пироговского Центра В программе «Футуграмма» на телеканале «Ключ» рассказали об использовании технологий виртуальной реальности в Клинике медицинской реабилитации Пироговского Центра. Невролог КДЦ «Арбатский» рассказала в «Аргументах и фактах» о факторах, провоцирующих мигрень Невролог КДЦ «Арбатский» Вера Блохина рассказала в газете «Аргументы и факты» о факторах, провоцирующих приступы мигрени. Публикации 1 – 10 из 271НачалоВ |В ПредыдущаяВ |В 1 2 3 4 5 В |В СледующаяВ |В Конец
- Распродажа
- Респираторы и маски для лица
- Респираторы и маски Respro
- Сменные фильтры и расходные материалы
- Тепловые маски для лица
- Спейсеры и пикфлоуметры
- Спейсеры
- Расходные материалы
- Пикфлоуметры
- Расходные материалы
- Детские пикфлоуметры
- Взрослые
- Спейсеры
- Климатическая техника
- Очистители воздуха
- Для аллергиков
- Для детской
- Очистители воздуха для дома
- Очистители воздуха для квартиры
- От пыли
- Угольные
- Фотокаталитические
- С НЕРА-фильтром
- Очистители-ионизаторы
- Очистители-увлажнители
- Увлажнители воздуха
- Паровые увлажнители
- Ультразвуковые
- Увлажнители воздуха для квартиры
- Увлажнители воздуха для дома
- Недорогие
- Осушители воздуха
- Для квартиры
- Промышленные
- Для бассейна
- Поглотители влаги
- Мойки воздуха
- Ионизаторы воздуха
- Ионизаторы воздуха автомобильные
- Ионизаторы воздуха для дома
- Гигрометры
- Термогигрометры
- Расходные материалы и фильтры
- Очистители воздуха
- Медицинская техника
- Ингаляторы
- Компрессорные ингаляторы
- Ультразвуковые
- Электронно-сетчатые
- Тепловлажные
- Солевые
- Небулайзеры
- Детские ингаляторы
- Ингаляторы для взрослых
- Домашние
- Карманные
- Недорогие ингаляторы
- Аксессуары и запчасти
- Тонометры
- Автоматические
- На запястье
- На плечо
- Стетоскопы
- Механические
- Аксессуары для тонометров
- Термометры
- Инфракрасные
- Электронные
- Товары для ухода за ротовой полостью
- Электрические зубные щетки
- Ирригаторы
- Средства от насморка и гайморита
- Дыхательные тренажёры
- Детские лечебные пластыри
- Ингаляторы
- Защитные чехлы
- Чехлы для подушек
- Чехлы для одеял
- Чехлы для матрасов
- Средства против пылевых клещей
- Allergoff- средства от пылевых клещей
- Средства для ухода за животными
- Шампуни для животных
- Бытовая химия
- Стиральные порошки
- Жидкости и капсулы для стирки
- Средства от плесени
- Пятновыводители
- Средства для мытья посуды
- Дезинфицирующие средства
- Чистящие средства для уборки
- Кондиционеры для белья
- Уничтожители запахов
- Гипоаллергенная косметика
- Шампуни и бальзамы для волос
- Гели для душа
- Косметические средства для защиты кожи
- Мыло
- Дезодоранты
- Лаки для волос
- Постельные принадлежности
- Подушки
- Одеяла
- Комплекты постельного белья
- Наматрасники
- Изделия из гималайской соли
- Соляные лампы
- Соляные подсвечники
- Гималайская соль
- Ортопедические товары
- Ортопедические подушки
- Ортопедические матрасы
- Подушки из гречневой лузги
- Бандажи и корректоры осанки
- Товары для здоровья
- Товары для детей и новорождённых
- Душевые насадки
- Профилактика и лечение болезней ног
- Косметические принадлежности
- Пульсоксиметры
- Гимнастические мячи
- Сауна для лица
- Товары для больных диабетом
- Шагомеры
- Кислородное оборудование
- Кислородные коктейлеры
- Аксессуары и расходные материалы
- Массажеры
- Массажеры для тела
- Гидромассажные ванны
- Электротренажеры
- Массажные тапочки
- Обеззараживатели воздуха
- Рециркуляторы
- Ультрафиолетовые
- Бактерицидные
- Закрытого типа
- Двухламповые
- Ультрафиолетовые кварцевые облучатели
- Рециркуляторы
- Товары для дома
- Фильтры для воды
- Весы
- Вакуумные компрессионные пакеты
- Товары для ванной
- Держатели для ванной
- Держатели для туалетной бумаги
- Дозаторы для ванной
- Коврики для ванной
- Контейнеры для ванной комнаты
- Крючки для ванной
- Мыльницы
- Наборы аксессуаров для ванн
- Полки для ванной
- Стаканы для зубных щеток
- Красота
- Органайзеры для косметики
- Товары для кухни
- Держатели кухонные
- Диспенсеры кухонные
- Емкости из полимеров
- Контейнеры из полимеров
- Лотки для приборов
- Подставки кухонные
- Посудосушки
- Хозяйственные товары
- Водосгоны
- Мешки для стирки
- Сушилки для белья
- Хранение вещей
- Вакуумные пакеты
- Держатели для украшений
- Коробки для хранения
- Крючки настенные
- Органайзеры для хранения
- Органайзеры настенные
- Разделители для ящиков
- Чехлы для одежды
- Грелки и Электроодеяла
- Солевые грелки
- Электрогрелки
- Для ног
- Для тела
- Электроодеяла
- Электропростыни
- Изделия из шерсти
- Обувь
- Меховые шлепанцы
- Тапочки теплушки
- Жилеты
- Мужские жилеты
- Женские жилеты
- Наколенники и налокотники
- Одеяла и пледы
- Носки, гольфы и стельки
- Гольфы
- Носки
- Стельки
- Пояса из шерсти
- Обувь
Будьте всегда в курсе! Узнавайте о скидках и акциях первым
Сопутствующие товары
| Добавка Allergoff для устранения аллергенов при стирке Есть в наличии 1 300 руб/шт Подробнее |
Аллергия (38) Астма (18) Косметика (2) Медицина (12) Очистители воздуха (4) Статьи партнеров (5) Экология жилища (19) Крапивница, отек Квинке…–>
Возврат к списку
Как часто встречается это заболевание?
ХВДП является довольно редким заболеванием. Средняя распространенность пациентов с ХВДП в мире в среднем составляет до 0,81-1,90 случаев на 100 000 человек. Мужчины заболевают несколько чаще женщин. Дебютировать ХВДП может в любом возрасте, даже в детском, однако пик заболеваемости приходится на средний возраст – 40-50 лет.
Каковы причины развития заболевания?
Причины развития ХВДП до сих пор полностью не изучены. Однако результаты многочисленных исследований и эффективность иммуномодулирующей терапии указывают на нарушение работы иммунной системы, как ключевой причины развития заболевания. Иммунная система представляет собой очень сложный и гармоничный механизм. Ключевыми звеньями иммунной системы являются антитела, ряд белков сыворотки крови и белые клетки крови, лейкоциты. В норме иммунная система борется с чужеродными агентами (белки, вирусы, бактерии). Однако при ряде заболеваний (аутоиммунные заболевания) компоненты иммунной системы по ошибке начинают работать против собственного организма. К одним из таких заболеваний и относится ХВДП. В данном случае развивается реакция против компонентов оболочки периферических нервов, что проявляется в виде специфических симптомов, характерных для ХВДП.
Есть ли факторы риска заболевания?
В качестве триггерных факторов описаны респираторно-вирусные заболевания, оперативные вмешательства, беременность, вакцинация и другие причины, тем не менее прямая связь вышеуказанных факторов с развитием заболевания пока не доказана.
Возможна ли передача заболевания по наследству?
Нет. Существует ряд исследований, в которых выявлены гены, предполагаемые в развитии заболевания. Тем не менее, пока не доказано их участие в риске развития заболевания у потомков.
Как проявляется ХВДП и в чем особенности этого заболевания?
ХВДП – это заболевание периферических нервов. В подавляющем большинстве в патологический процесс вовлекаются так называемые “толстые” нервные волокна, имеющие толстый слой миелиновой оболочки, которая и является мишенью при данном заболевании. Эти волокна несут от головного и спинного мозга к нашей скелетно-мышечной системе информацию о двигательной команде и в обратном направлении о положении тела в пространстве для обеспечения равновесия. Поэтому самым распространенными симптомами являются:
- слабость в руках и ногах
- неустойчивость при ходьбе
- ощущение онемения в кистях и стопах
- похудание мышц и снижение их тонуса
Точный механизм ХВДП до конца не раскрыт ввиду комплексности иммунных реакций, а потому симптоматика и характер течения заболевания могут варьировать. Отсюда выделены так называемые атипичные формы ХВДП, которые несколько отличаются от классического течения заболевания и могут иметь особенности прогноза и лечения. Диагностика таких форм может быть затруднена. К атипичным формам ХВДП относят:
- мультифокальную форму ХВДП (синдром Льюиса-Самнера)
- дистальную форму ХВДП
- чисто сенсорную или чисто моторную формы ХВДП
- ХВДП с острым началом
- хроническую иммунную сенсорную полирадикулонейропатию
Течение заболевания также может быть вариабельным – у части пациентов может развиваться грубая симптоматика, приводящая к инвалидизации, у других – минимальные неврологические нарушения; ряд пациентов может испытывать частые обострения, в то время как встречаются случаи с единственным обострением в жизни.
На основании чего мне установили диагноз ХВДП?
Ключевым в постановке диагноза является клинический осмотр неврологом. Существуют критерии заболевания, предложенные Европейской федерацией неврологических сообществ в 2010 г. Для подтверждения диагноза и исключения альтернативных причин полинейропатии обычно проводится ряд лабораторных анализов, а также инструментальные методы исследования. К сожалению, до сих пор нет “золотого” стандарта диагностики, который с высокой точностью мог бы указывать на “ХВДП”. Поэтому диагноз зачастую ставится на основании клинической картины и результатов исследования.
Ключевым инструментальным методом диагностики ХВДП, как и любой полинейропатии, является электронейромиография. Это исследование проводимости периферических нервов при помощи коротких электрических импульсов, передающихся по ходу нерва. Стимуляция приводит к сокращению мышцы, иннервируемой исследуемым нервом, которое регистрируется электродом.
Если данных для установки диагноза окажется недостаточно, могут дополнительно проводиться МРТ сплетений, анализ спинномозговой жидкости, УЗИ периферических нервов и в редких случаях биопсия нерва. К одним из критериев правильности установленного диагноза относится улучшение состояния, либо приостановление прогрессирования заболевания на фоне патогенетической терапии.
Какие варианты лечения ХВДП существуют?
До 80% пациентов с ХВДП имеют эффект от терапии, модулирующей работу иммунной системы. На основании крупных исследований в лечении ХВДП доказанную эффективность имеют следующие варианты лечения:
- глюкокортикостероидные препараты
- препараты внутривенного человеческого иммуноглобулина
- плазмаферез
Ни один из известных на сегодняшний день препаратов не излечивает ХВДП, только позволяет снизить активность заболевания, предупредить от дальнейшего ухудшения или обострения, а также уменьшить выраженность симптомов. Кроме того, ответ на лечение у разных людей может различаться.
Каждый способ лечения имеет свои плюсы и минусы, которые обговариваются врачом, учитывая все индивидуальные особенности?
Глюкокортикостероидные препараты (преднизолон, метилпреднизолон) назначаются в форме таблеток и инфузий. Вначале подбирается высокая доза из расчета массы тела, которая со временем постепенно снижается. Длительность приема и величина поддерживающей дозы зависят от тяжести симптоматики, скорости ее прогрессирования, а также ответа на лечение. Тем не менее, для оценки эффективности лечения, длительность терапии должна быть не менее 12 недель. Несмотря на доказанную эффективность и относительно низкую стоимость, лечение ГКС может быть сопряжено с рядом побочных явлений – набор веса, тошнота, бессонница, раздражительность, обострение язвенной болезни, повышение цифр артериального давления и уровня сахара крови, снижение плотности костной ткани. Поэтому наряду с основным препаратом назначается комплексная терапия для предупреждения развития вышеуказанных последствий лечения.
Аналогичными по эффективности глюкокортикостероидам являются препараты человеческого иммуноглобулина, однако последние гораздо реже сопряжены с развитием побочных эффектов, а потому более безопасны. Пожалуй, главным недостатком такого лечения является его высокая стоимость. Препараты человеческого иммуноглобулина получают путем очистки большого количества (>10,000 л) человеческой плазмы (>1000 доноров), что обуславливает их дороговизну. Лечение заключается в ежемесячном курсовом внутривенном введении препарата. Курс обычно занимает 4-5 дней. В дальнейшем частота введения препарата может варьироваться в зависимости от его эффективности. Важным моментом является выбор препарата. Необходимо обратить внимание на его основные характеристики: препарат должен подходить для проведения высокодозной внутривенной иммунотерапии, содержание IgG должно быть не менее 95%, количества IgA и IgM должны быть следовыми. При этом количество IgA должно быть четко обозначено в инструкции, так как именно с этим классом иммуноглобулинов ассоциировано развитие аллергических реакций.
Третьим вариантом лечения является высокообъемный плазмаферез. Данный способ терапии представляет собой забор плазмы с патогенными антителами через катетер и восполнение ее стерильными растворами, белковыми растворами и/или донорской плазмой. Процедура повторяется около 5 раз, обычно с интервалом через день. Эффект от такого лечения сохраняется на протяжении 3-4 недель. Учитывая его сложность, такой способ терапии не используется для длительного лечения и часто бывает полезен в случае стремительного иили тяжелого обострения.
У некоторых больных, несмотря на грамотное лечение, заболевание всё равно может прогрессировать или не поддаваться контролю. В этих случаях назначаются иммунодепрессанты (микофенолата мофетил, азатиоприн, циклоспорин, циклофосфамид) или моноклональные антитела (ритуксимаб). Назначение данных препаратов должно исходить от врача, имеющего опыт их применения, учитывая все показания и противопоказания, с последующим тщательным контролем эффективности и безопасности терапии.
Нужно ли вносить какие-либо изменения в привычный образ жизни?
Да. Существуют ряд рекомендаций для больных с диагнозом ХВДП:
- избегать любых вирусных и бактериальных инфекций (респираторно-вирусных, энтеровирусных заболеваний и др.)
- больше двигаться – в случае выраженных двигательных нарушений может быть назначена физическая реабилитация, эрготерапия или поддерживающие средства для ходьбы – ортезы и пр.
- ограничить курение, употребление алкоголя, что оказывает негативное влияние на кровообращение, отягощая течение полинейропатии
- исключить прием нейротоксических препаратов, усугубляющий течение полинейропатии
- тщательный уход за стопами очень важен, особенно при наличии сопутствующего сахарного диабета. Необходимо ежедневно осматривать стопы на предмет порезов, мозолей, язв.
- придерживаться диеты с низким содержанием жиров, богатой злаками, фруктами и овощами.
- избегать длительного сдавления конечностей
Каковы прогнозы при данном заболевании?
В целом, продолжительность жизни не отличается от таковой у людей, не имеющих данное заболевание. Течение болезни может быть различным – протекать с частыми обострениями, иметь медленно прогрессирующее течение, либо достигнуть стойкой ремиссии с минимальными клиническими проявлениями. Крайне важным для прогноза является своевременное назначение лечения, тщательное наблюдение за пациентом и эффектами проводимой терапии.
Если у вас есть симптомы полинейропатии или вам поставлен диагноз “Полинейропатия” или “ХВДП”, вы можете пройти комплексное обследование в Центре заболеваний периферической нервной системы ФГБНУ НЦН, где вам помогут уточнить диагноз, выявить причины поражения периферических нервов и назначат терапию с позиций доказательной медицины.
Сотрудники центра заболеваний периферической нервной системы консультируют пациентов амбулаторно в рамках ОМС и на коммерческой основе.
11.03.20
